Neutropenias hereditarias y adquiridas

 

Neutropenias hereditarias y adquiridas 


Los glóbulos blancos ayudan a proteger al organismo de las infecciones; los neutrófilos son un tipo de glóbulos blancos, su función principal es ayudar al organismo a combatir las infecciones por hongos o bacterias. La neutropenia ocurre cuando existe un nivel anormalmente bajo de neutrófilos  en la sangre. Una neutropenia grave implica un mayor riesgo de infecciones. 


La neutropenia es una disminución en la cantidad de neutrófilos circulantes en la sangre, que generalmente se define como un recuento absoluto de neutrófilos de:

  • < 1 500 células/µL en adultos y niños > 1 año de edad:
    • Neutropenia leve: 1 000–1 500 células/µL
    • Neutropenia moderada: 500–1 000 células/µL
    • Neutropenia severa: < 500 células/µL 

Clasificación 

  • Neutropenia congénita: Estos son los tipos de neutropenia que están presentes desde el nacimiento . Son causados por ciertos transitorios genéticos poco frecuentes como e, síndrome de Kostmann. Con frecuencia, la neutropenia es leve y común en determinados grupos étnicos, incluidas las personas de descendencia africana, judía y de Oriente Medio. 

  • Neutropenia adquirida: Este tipo de neutropenia no está presente al nacer y se puede desarrollar por distintas causas como son: 

  • -        Ciertos medicamentos (antibióticos, med. Quimioterapia)

    -        Ciertos transitorios autoinmunitarios 

    -        Ciertas infecciones virales, bacterianas o parasitarias. 

    -        Insuficiencia de folatos o de vitamina B12 en la dieta

    -        Un problema subyacente en la médula ósea leucemia o síndrome meilodisplásico 




Fisiopatología 

  • Disminución de la producción/diferenciación en la médula ósea:
    • Precursores hematopoyéticos dañados (quimioterapia, radiación, infección)
    • Granulopoyesis ineficaz (anemia megaloblástica)
    • Infiltración de la médula ósea (leucemia)

  • Marginación:
    • Desplazamiento de los polimorfonucleares circulantes al endotelio vascular o al bazo
  • Destrucción inmune periférica mejorada:
    • Reacciones a medicamentos
    • Proceso autoinmune



Cuadro clínico 

Los pacientes con neutropenia serán asintomáticos, presentarán infecciones o presentarán síntomas asociados con la causa subyacente de su neutropenia. 


Los síntomas primarios relacionados directamente con la neutropenia involucran infecciones. Las infecciones virales pueden causar neutropenia, mientras que los pacientes con neutropenia moderada a grave tienen más probabilidades de desarrollar una infección bacteriana o fúngica. Los pacientes con neutropenia pueden presentar:

  • Infecciones recurrente

Los hallazgos clínicos dependerán de la localización de la infección y el organismo causal y, con mayor frecuencia, pueden incluir:

  • Fiebre
  • Fatiga
  • Linfadenopatía
  • Hallazgos en la piel:
    • Erupción
    • Celulitis, úlceras y/o abscesos
    • Ictericia (puede sugerir enfermedad hepática secundaria a hepatitis viral)
  • Hallazgos de otorrinolaringología:
    • Úlceras bucales recurrentes
    • Gingivitis
  • Hallazgos pulmonares (si hay neumonía):
    • Tos
    • Disnea
    • Matidez a la percusión
  • Musculoesqueléticos:
    • Dolor y/o inflamación de las articulaciones
    • Mialgias




Diagnóstico 



Tratamiento 

El tratamiento, cuando es necesario, puede incluir lo siguiente:
  • corregir la neutropenia a través de: 
    • inyecciones de factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) que estimulan a la médula ósea para que produzca más neutrófilos
    • medicamentos con esteroides para impedir que el sistema inmunitario ataque a los neutrófilos
    • transfusiones de glóbulos blancos para darle al niño más células que combatan las infecciones
    • Transplante de células madre para reemplazar las células madre que forman la sangre por células madre sanas de un donante
    • extracción quirúrgica del bazo (esplenectomía), ya que el bazo a veces puede destruir a los neutrófilos
    • la prevención y el tratamiento de las infecciones con antibiótico.    

Referencias 
  • Dale, D. C. (2023, 15 noviembre). Neutropenia. Manual MSD versión para profesionales. https://www.msdmanuals.com/es-mx/professional/hematolog%C3%ADa-y-oncolog%C3%ADa/leucopenias/neutropenia
  • Cotaya, R. G. (2021, 29 junio). Neutropenia congénita. https://www.medigraphic.com/cgi-bin/new/resumen.cgi?IDARTICULO=100114